W Polsce świadomość społeczna na temat tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) pozostaje na bardzo niskim poziomie, a jest to choroba, w której do skutecznej terapii potrzebna jest szybka diagnoza. Stąd pomysł ekspertów zajmujących się leczeniem TNP stworzenia publikacji, która zwróci uwagę społeczeństwa na tę rzadką chorobę, jej niespecyficzne objawy, trudności w codziennym funkcjonowaniu pacjentów oraz potrzeby chorych i opiekunów.
Na spotkaniu prasowym 25 września w Warszawie specjaliści przedstawili raport „Tętnicze nadciśnienie płucne. Różne aspekty życia pacjentów i ich opiekunów”. Poniżej prezentujemy fragmenty opracowania i wypowiedzi ekspertów oraz pacjentów:
Tętnicze nadciśnienie płucne to schorzenie rzadkie – w Polsce rozpoznawanych jest rocznie 120 przypadków TNP, a całkowita liczba pacjentów z TNP wynosi obecnie ok. 1100 osób.
Prof. Marcin Kurzyna, Klinika Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP, Europejskie Centrum Zdrowia, Otwock.
To nie jest zwykłe nadciśnienie tętnicze, z którym TNP jest często mylone. Każdy z nas ma w rodzinie babcię, dziadka, wujka, którzy opowiadają że „zwykłym” nadciśnieniem żyją wiele lat. Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba, która w ciągu 2,5 lat zabija połowę pacjentów. Choroba polega na tym, że krew przepływa przez płuca ze zwiększonym oporem, serce pompuje krew z większym ciśnieniem – stąd nazwa nadciśnienie płucne. Jeden z podtypów nadciśnienia płucnego to tętnicze nadciśnienie płucne, które polega na tym, że z niewiadomych do końca powodów zarastają tętniczki płucne – drobne naczynia, które doprowadzają krew do pęcherzyków płucnych.
prof. Grzegorz Kopeć, Klinika Chorób Serca i Naczyń, Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum, Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Kraków.
Na tętnicze nadciśnienie płucne chorują dzieci, dorośli, starsi ludzie. Mamy pacjentów, którzy skończyli 70, 80 lat. Ale najczęściej schorzenie to dotyka osoby stosunkowo młode. W Polsce średnia wieku zapadalności, kiedy rozpoznajemy chorobę, wynosi między 45 a 50 lat. Wśród kobiet zachorowań jest dwa razy więcej niż wśród mężczyzn.
U części pacjentów choroba pojawia się wcześnie i rozwija się powoli, więc przyzwyczajają się do ciągłego ograniczenia wydolności fizycznej i prowadzą bardzo oszczędzający tryb życia, podczas, gdy u innych początek i postęp są gwałtowne i wywołują dramatyczne objawy, uniemożliwiające normalne codzienne funkcjonowanie.
Tętnicze Nadciśnienie Płucne jest chorobą postępującą, w której przebiegu dochodzi do ograniczenia przepływu krwi przez tętnice płucne łączące prawą komorę serca z płucami. Tętnice zwężają się, a część z nich ulega całkowitemu zamknięciu. W wyniku utrudnionego przepływu krwi przez płuca u chorych dochodzi do powiększenia prawej komory i prawego przedsionka serca. Z czasem dochodzi do niewydolności prawej komory serca i pojawienie się obrzęków kończyn, puchliny brzusznej czy zasłabnięć. Inną ważną konsekwencją ograniczonego przepływu krwi przez płuca jest niemożność pobrania przez krew tlenu, potrzebnego do pracy różnych narządów organizmu – w tym mięśni. Pacjenci odczuwają brak tchu początkowo przy dużych wysiłkach, a w zaawansowanym stadium choroby – przy codziennych czynnościach, takich jak mycie czy chodzenie po pokoju.
dr Magdalena Janus, Klinika Kardiologii, Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego, Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu:
Problem polega na tym, że objawy tej choroby są niecharakterystyczne. W początkowym stadium to zadyszka, duszność, zmęczenie i ogólne osłabienie, zasłabnięcie (lub omdlenie) podczas wysiłku fizycznego, a także nieco rzadziej suchy kaszel i chrypka. Z czasem przybierają na sile na tyle, że stają się niepokojące – zdrowy człowiek nie powinien mieć problemów z przejściem 200-500 metrów, czy wejściem na drugie piętro, a jeżeli taki wysiłek sprawia nam problem, powinniśmy się zgłosić do lekarza. Osoby młodsze i bardziej aktywne powinny zwracać uwagę na to, czy nadążają za rówieśnikami w trakcie spaceru lub innej aktywności fizycznej, czy nie muszą przystawać, by złapać tchu. Innym niepokojącym objawem jest sinica – jeżeli sinieją nam wargi, twarz w trakcie wysiłku – to oznacza, że tlenu jest we krwi za mało.
Pacjent u którego podejrzewa się nadciśnienie płucne wymaga bardzo szczegółowej diagnostyki, często składającej się z kilkunastu badań. Wstępnie poziom ciśnienia tętnicy płucnej szacuje się w badaniu echokardiograficznym (echo serca, USG serca, UKG).
Zwykle od wystąpienia pierwszych objawów choroby do pierwszego kontaktu pacjenta z lekarzem upływa ok. 9 miesięcy, a do rozpoczęcia właściwego leczenia – od 2 do 4 lat. Przed ustaleniem rozpoznania nadciśnienia płucnego pacjent ma za sobą przeciętnie 5 wizyt u lekarza.
dr Magdalena Janus:
Pacjenci trafiają do nas z reguły, gdy mają już naprawdę duże trudności z wykonywaniem codziennych czynności, jak mycie się, czy parzenie herbaty. Jest to tzw. II klasa TNP w klasyfikacji wg NYHA.
prof. Grzegorz Kopeć:
Konieczne jest skrócenie okresu diagnostyki, ponieważ choroba postępuje, a gdy pacjent późno trafia do ośrodka leczącego TNP, to jego rokowanie jest dużo gorsze, a leczenie mniej skuteczne. Opóźnienia w diagnostyce mogą wynikać z tego, że pacjenci i ich otoczenie bagatelizują objawy, tłumaczą je wiekiem, brakiem kondycji, tym że przytyli. Z drugiej strony, lekarz do którego trafia pacjent TNP często nie myśli w pierwszym momencie o tak rzadkiej chorobie, ale o znacznie częstszych schorzeniach, jak choroba wieńcowa serca, niewydolność serca, astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP).
Kliniczne nasilenie TNT klasyfikuje się na podstawie poziomu aktywności fizycznej, którą pacjenci mogą wykonywać, nie odczuwając dolegliwości. Umożliwia to lekarzom szybką i dokładną ocenę progresji choroby i rokowania, a także zastosowania określonych schematów leczenia. Ocena klasy czynnościowej NYHA (New York Heart Associacion) pozwala określić w jakim stopniu choroba ogranicza aktywność fizyczną pacjenta. Na podstawie przeprowadzonego wywiadu lekarz określa, w której spośród 4 klas czynnościowych znajduje się w danym momencie pacjent. Im wyższa klasa tym bardziej zaawansowana jest choroba i gorsze rokowania pacjenta.
Innym badaniem określającym stopień zaawansowania choroby jest test 6 – minutowego marszu. Służy on również do monitorowania postępu choroby, dlatego osoby z TNP wykonują go wielokrotnie. Za każdym razem pacjent w wygodnym stroju proszony jest o przejście jak najdłuższego dystansu na oznaczonym odcinku w ciągu 6 minut. Sam dopasowuje tempo marszu do własnych możliwości.
dr Maria Sobczak- Kaleta z Oddziału Kariologicznego Katedry i Kliniki Kardiologii w wojewódzkim specjalistycznym szpitalu im. Władysława Biegańskiego w Łodzi.
Opóźnienia w diagnostyce mogą wynikać z tego, że pacjenci i ich otoczenie bagatelizują objawy, tłumaczą je wiekiem, brakiem kondycji, tym że przytyli. Z drugiej strony, lekarz do którego trafia pacjent TNP często nie myśli w pierwszym momencie o tak rzadkiej chorobie, ale o znacznie częstszych schorzeniach, jak choroba wieńcowa serca, niewydolność serca, astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). Kiedy pacjent dowiaduje się o chorobie staje się ona dla niego i dla jego najbliższych ogromnym wyzwaniem. Bo nadciśnienie płucne jest choroba nieuleczalną o bardzo poważnym rokowaniu. Najczęściej od razu po diagnozie musimy stosować bardzo agresywne leczenie, ale staramy się tak poprowadzić leczenie aby nasi pacjenci mogli powrócić do aktywności domowej i stworzyć im takie warunki, aby pojawiła się wola walki i chęć do życia.
Z przeprowadzonego w Polsce badania wynika, że mniej więcej połowa ankietowanych w chwili diagnozy odczuwała skrajny lęk i szok. Tętnicze Nadciśnienie Płucne powoduje zmiany niemal we wszystkich sferach życia człowieka – fizycznej, społecznej, zawodowej, emocjonalnej. Pacjenci muszą się nauczyć radzić sobie ze swoją niepewną przyszłości oraz złożonym leczeniem. Częste hospitalizacje, ograniczona aktywność fizyczna i życiowa, wzrastająca zależność od innych, mniejsza liczba kontaktów społecznych , niemożność realizowania się w różnych rolach życiowych i społecznych, utrata pozycji zawodowej , pogorszenie sytuacji materialnej – to tylko niektóre trudności z którymi pacjenci muszą się zmagać.
Według polskich pacjentów chorych na TNP, którzy wzięli udział w badaniu „Różne aspekty życia pacjentów i ich opiekunów” choroba najbardziej niekorzystnie wpłynęła na:
– aktywność fizyczną (58 proc.)
– wchodzenie po schodach (50 proc.)
– ograniczenie aktywności zawodowej (47 proc.)
– zwykłe codzienne czynności, robienie zakupów (45 proc.)
– 1/3 pacjentów została zmuszona z powodu TNP do rezygnacji z pracy (32 proc.)
dr Magdalena Janus
Wiele zależy od tego na jakim etapie zostanie rozpoznana choroba, kiedy włączone zostało leczenie. Większość z chorych ma kłopot z dojazdem do pracy, wejściem po chodach, pracą przez 6 godzin non stop. Nie mogą wykonywać intensywnych czynności, zagrożeniem są „zwykłe” choroby jak grypa, u młodych pacjentek problemem jest zajście w ciążę. Nawet tak prosta rzecz jak wakacje musi być zaplanowana z lekarzem. Do tego dochodzą wszystkie sprawy związane z leczeniem – chorzy muszą zjawiać się regularnie w ośrodkach, odbierać leki, poddawać się badaniom – to bywa trudne dla pracodawców. W dodatku choroba postępuje, leki dają skutki uboczne.
Opiekę nad pacjentem chorym na TNP pełni wielodyscyplinarny zespół terapeutyczny, do którego należą m.in. lekarze różnych specjalności (kardiolodzy, specjaliści chorób płuc, radiolodzy), pielęgniarka, rehabilitant, psycholog.
prof. Marcin Kurzyna
Rola lekarza rodzinnego w diagnozowaniu TNP jest bardzo ważna i bardzo trudna jednocześnie, bo przeciętny lekarz ma bardzo małe. szanse na spotkanie pacjenta z tym schorzeniem. Lekarze rodzinni na początku powinni szukać częstszych chorób, jak astma, POChP, niedokrwistość, ale jeśli okaże się, że to błędny kierunek, powinni pomyśleć o chorobach rzadkich, a wśród nich o TNP.
W ostatnich latach z jednej strony obserwujemy, że dużą wiedzę o sprawach związanych z codziennym funkcjonowaniem pacjentów posiada zespół pielęgniarski.
mgr Beata Jaworska, pielęgniarka oddziałowa, Klinika Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Europejskie Centrum Zdrowia, Otwock:
Pacjenci w pierwszej kolejności zgłaszają problemy zespołowi pielęgniarskiemu. Często te najtrudniejsze, nawet wstydliwe pytania zadają właśnie pielęgniarkom. Biorąc pod uwagę tak ważną rolę zespołu pielęgniarskiego w procesie terapii TNP, od pielęgniarek pracujących z tymi chorymi wymaga się specjalistycznej wiedzy oraz umiejętności na najwyższym poziomie.
mgr Urszula Sutor, pielęgniarka oddziałowa, Klinika Chorób Serca i Naczyń, Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum, Krakowski Szpital Specjalistyczny, Kraków:
Pielęgniarki często mają najbliższy kontakt z pacjentem i to one często biorą udział w przekazywaniu najważniejszych informacji dotyczących choroby, przygotowują pacjenta do kontynuacji terapii w warunkach ambulatoryjnych, edukują chorych i ich opiekunów. Najczęstszym objawem choroby jest duszność i ograniczenie sprawności, fakt, że trzeba być zdanym na innych – rodzinę, przyjaciół, personel medyczny. Nawet przejście do łazienki bywa problemem, chorzy muszą zrezygnować z wielu dotychczasowych czynności – sportu, wyjścia na zakupy, podróży. Chorym z tym najtrudniej jest się pogodzić – martwią się, że stanowią obciążenie dla swoich rodzin.
Konsekwencje jakie niesie ze sobą przebieg choroby jaką jest TNP, powodują że pacjenci często potrzebują pomocy opiekuna. Rolę tę najczęściej przejmują ich partnerzy i inne osoby z rodziny.
Alicja Morze, chora na TNT, prezes Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół:
Tętnicze nadciśnienie płucne, z którym zmagam się już 20 lat, zdemolowało życie moje i moich bliskich. To choroba, która obciąża całą rodzinę. Przedtem byłam bardzo aktywną osobą. Prowadziliśmy antykwariat i księgarnię uniwersytecką. Z dnia na dzień musieliśmy z tym skończyć. Rola opiekuna w życiu chorych na TNT jest nieoceniona. Mój mąż pomaga mi się umyć, podaje ubranie, ja nie jestem w stanie sama otworzyć drzwi do własnego mieszkania. obciążenie. Jedyna czynność, w której czuję się autonomiczna to odbieranie telefonu pomocy pacjenckiej i rozmowy z innymi chorymi. Nie wszyscy nasi pacjenci mają to szczęście, że trafiają w życiu na osoby, w których mają wsparcie i zrozumienie. Dlatego na spotkania stowarzyszenia zapraszamy też opiekunów, bo bez ich pomocy nie dalibyśmy rady. Jak wynika z ankiety choroba często poprawia relację z partnerem, robią rzeczy o które by się nie podejrzewali, życie wbrew pozorom staje się bardziej sensowne.
Agnieszka Bartosiewicz pacjentka wiceprezes Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół:
Stowarzyszenia pacjenckie sprawiają, że pacjenci dostają informację na temat tej rzadkiej choroby i wsparcie, które jest bardzo potrzebne. Ważą rolę odgrywają nasi lekarze, którzy się nami opiekują i którzy z nami współpracują, ale wzajemne wspieranie się pacjentów jest nieocenione. Prowadzimy telefon pomocy pacjenckiej, który pomaga pacjentom indywidualnie, mamy spotkania grupowe, podczas których edukujemy chorych, bo nie każdy rozumie tę chorobę i nie zawsze potrafi sobie z nią poradzić. Staramy się też edukować i uświadamiać społeczeństwo. Działamy też szerzej – zrzeszamy 40 stowarzyszeń z całego świata, pomagamy założyć stowarzyszenia tam gdzie jeszcze ich nie ma, działamy w Parlamencie Europejskim, w środowisku transplantologicznym, bo przeszczepy płuc są jedną z metod leczenia TNT – jak na stowarzyszenie zrzeszające chorych z tak rzadką chorobą robimy bardzo dużo.
Rozwój nowych terapii tętniczego nadciśnienia płucnego doprowadził do wydłużenia przeżywalności wśród pacjentów jednak w pełni skuteczna terapia wciąż pozostaje nieosiągalna. Jednocześnie w ciągu ostatnich lat dynamicznie rozwija się podejście do leczenia pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym uwzględniające jakość ich życia.
prof. Grzegorz Kopeć
Dobra wiadomość jest taka, że pacjenci w Polsce mają się gdzie leczyć. Mamy 23 ośrodki, w których lekarze zajmują się leczeniem TNP, jest także 9 ośrodków pediatrycznych. Jeśli chodzi o sposób leczenia opieramy się na wytycznych ESC, ale musimy dostosować się do polskich warunków, czyli do poziomu refundacji leków. Ta kwestia jest regulowana przez program lekowy. Obecnie pacjent w klasie I i II NYHA zaczyna od jednej tabletki, po trzech miesiącach wykonujemy badania – sprawdzamy parametry krwi, robimy próbę marszu, badanie hemodynamiczne i jeśli stwierdzamy normalizację wyników – co zdarza się niestety rzadko chory pozostaje na jednym leku, jeżeli jest gorzej włączamy drugi lek. Większość leków dostępnych na zachodzie jest dostępnych również w Polsce. Problemem jest ich łącznie, tymczasem standardem jest politerapia, bo wiemy, że takie postępowanie daje lepsze efekty. Dlatego dążymy do terapii trójlekowej.
Kinga Baranowska himalaistka, ambasadorka kampanii „Życie bez tchu”:
Kiedy po raz pierwszy usłyszałam zaproszenie do bycia ambasadorem pomyślałam, co ja mam z tym wspólnego? Co to za choroba? Jak mogłabym pomóc? Ale kiedy zobaczyłam jak ci chorzy funkcjonują zrozumiałam co nas łączy – ja też wiem co to znaczy życie bez tchu – ci chorzy mają trudności, których ja doświadczam na wysokości powyżej 8 tys. Tam po kilku krokach musimy się zatrzymać, bo brakuje nam tchu, trzeba brać głębokie wdechy. Tylko, że ja miewam to sporadycznie, a chorzy na TNT czują tak codziennie. Miałam okazję spotkać się z pacjentami w szpitalu w Otwocku, rozmawiałam z nimi na temat normalnego funkcjonowania. Wszyscy powtarzali to samo – że przez kilka lat próbowali dowiedzieć się co im jest, byli odsyłani od lekarza do lekarza, leczeni na przeróżne schorzenia, a choroba postępowała – to efekt tego, że nie ma świadomości tej choroby w społeczeństwie.