American College of Cardiology (ACC) i American Heart Association (AHA) właśnie opublikowały nowe wytyczne kliniczne dotyczące skutecznego postępowania u pacjentów, u których zdiagnozowano kardiomiopatię przerostową (HCM). Wytyczne ponownie podkreślają znaczenie wspólnego podejmowania decyzji z pacjentami chorymi na HCM i zawierają zaktualizowane zalecenia dotyczące najskuteczniejszych ścieżek leczenia pacjentów dorosłych i dzieci.
HCM jest dziedziczną chorobą serca najczęściej spowodowaną mutacją genu, która sprawia, że mięsień sercowy jest zbyt gruby (hipertrofia), co upośledza jego zdolność do odpowiedniego pompowania krwi w całym organizmie. HCM dotyka około 1 na 500 osób, jednak znaczna część przypadków pozostaje niezdiagnozowana, ponieważ wiele osób nie wykazuje objawów. Czasami HCM jest diagnozowany po raz pierwszy po nagłej śmierci. Osoby, które mają objawy, mogą doświadczać epizodów omdlenia, bólu w klatce piersiowej, duszności lub nieregularnego bicia serca.
– Uwzględniając najnowsze dane, te wytyczne wyposażają klinicystów w nowe zalecenia dotyczące leczenia HCM – powiedział dr Steve R. Ommen, dyrektor medyczny Kliniki Kardiomiopatii Przerostowej Mayo i przewodniczący komitetu redakcyjnego wytycznych. – Widzimy więcej dowodów na to, że pacjenci z HCM mogą powrócić do normalnego codziennego życia przy odpowiedniej opiece i zarządzaniu – podkreślił.
Zaktualizowane zalecenia zawarte w wytycznych odzwierciedlają najnowsze dane naukowe dotyczące leczenia i zarządzania HCM, w tym nowych form postępowania farmakologicznego; udział w intensywnych zajęciach rekreacyjnych i sportach wyczynowych; oraz stratyfikacja ryzyka nagłej śmierci sercowej (SCD) ze szczególnym uwzględnieniem pacjentów pediatrycznych.
Wytyczne zawierają zalecenia dotyczące dodawania inhibitorów miozyny sercowej, nowej klasy leków dla pacjentów z objawowym obturacyjnym HCM, którzy nie uzyskują odpowiedniego złagodzenia objawów po leczeniu lekami pierwszego rzutu. Objawowy obturacyjny kardiomiopatii przerostowej to rodzaj HCM, w którym mięsień sercowy jest ograniczony. Inhibitory miozyny sercowej są pierwszą klasą leków zatwierdzonych przez FDA, które są ukierunkowane na pogrubienie mięśnia sercowego, zamiast leczyć objawy, jednak są monitorowane w ramach programu FDA Risk Evaluation and Mitigation Strategies (REMS), co może stworzyć dodatkowe kroki i czas zarówno dla lekarza, jak i pacjenta. Lekarze wymagają specjalnego przeszkolenia, aby przepisać leki, a pacjenci wymagają regularnych badań przesiewowych.
– Te nowe leki stanowią alternatywę dla pacjentów, u których nie powiodła się terapia pierwszego rzutu i chcą opóźnić lub ewentualnie uniknąć bardziej agresywnych opcji – powiedział dr Ommen. – Dzięki tym wytycznym zapewniamy klinicystom wskazówki dotyczące skutecznego korzystania z tej pierwszej, opartej na dowodach naukowych opcji leczenia i poprawy jakości życia pacjentów – wyjaśnił.
Oprócz leczenia farmakologicznego, coraz więcej dowodów wskazuje na to, że korzyści płynące z ćwiczeń przewyższają potencjalne ryzyko dla pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Ćwiczenia rekreacyjne o niskiej lub umiarkowanej intensywności powinny być częścią sposobu, w jaki pacjenci HCM zarządzają swoim ogólnym stanem zdrowia. W przypadku niektórych pacjentów z HCM można rozważyć uprawianie sportów wyczynowych w porozumieniu ze specjalistami klinicznymi HCM.
– Zalecenia dotyczące aktywności fizycznej wciąż ewoluują wraz z badaniami – powiedział dr Ommen. – W ramach zdrowego stylu życia pacjenci z HCM są obecnie zachęcani do angażowania się w aktywność fizyczną o niskiej lub umiarkowanej intensywności. Widzimy, jak energiczna aktywność fizyczna może być rozsądna dla niektórych osób. Dzięki wspólnemu podejmowaniu decyzji przez lekarza i pacjenta niektórzy pacjenci mogą nawet powrócić do sportu wyczynowego – tłumaczył.
Źle zarządzany HCM może prowadzić do wielu powikłań, w tym SCD. Nowe wytyczne zawierają zalecenia dotyczące oceny ryzyka SCD i zarządzania nim poprzez ustanowienie jasnych markerów ryzyka. Zaleca się stosowanie wytycznych dotyczących integracji markerów ryzyka z narzędziami do szacowania oceny ryzyka SCD u poszczególnych pacjentów, aby pomóc pacjentowi i lekarzowi we wspólnym podejmowaniu decyzji dotyczących umieszczenia wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora, z uwzględnieniem osobistego poziomu tolerancji ryzyka pacjenta i konkretnych celów leczenia, w tym jakości życia.
Kilka zaleceń zawartych w nowych wytycznych dotyczy również pacjentów pediatrycznych. Podkreślono specyficzną stratyfikację ryzyka pediatrycznego dla SCD, z kalkulatorami ryzyka specyficznymi dla dzieci i młodzieży oraz podkreślając znaczenie ośrodków HCM z doświadczeniem w pediatrii. Nowe wytyczne rozszerzają zalecenia dotyczące testów wysiłkowych na dzieci, u których zdiagnozowano HCM, aby pomóc w określeniu wydolności funkcjonalnej i zapewnić prognozujące informacje zwrotne.
Wytyczne AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR z 2024 r. dotyczące postępowania w kardiomiopatii przerostowej zostały opublikowane w czasopiśmie „Journal of the American College of Cardiology” i „Circulation”.
Oprócz American College of Cardiology i American Heart Association wytyczne zostały napisane we współpracy i zatwierdzone przez Amerykańskie Towarzystwo Medyczne Medycyny Sportowej (American Medical Society for Sports Medicine), Towarzystwo Rytmu Serca (Heart Rhythm Society), Towarzystwo Elektrofizjologii Pediatrycznej i Wrodzonej (Pediatric & Congenital Electrophysiology Society) oraz Towarzystwo Rezonansu Magnetycznego Układu Sercowo-Naczyniowego (Society for Cardiovascular Magnetic Resonance).
Źródło: eurekalert.org
Foto: pixabay.com