Chłodne powietrze, infekcje dróg oddechowych czy smog mogą nasilać dolegliwości ze strony układu oddechowego – także u osób, które wcześniej nie miały rozpoznanej choroby płuc. W wielu przypadkach objawy te mają przejściowy charakter i ustępują po leczeniu infekcji lub wraz z poprawą pogody. Dla większości pacjentów to tylko epizod. Dla niektórych – początek długiej i trudnej drogi do właściwej diagnozy, typowej dla chorób rzadkich.
Jeśli chcesz wiedzieć, gdzie przebiega granica między przedłużającą się infekcją a początkiem choroby przewlekłej, to zazwyczaj jest to sytuacja, gdy duszność utrzymuje się mimo leczenia – to sygnał, by rozpocząć dodatkową diagnostykę. Dotyczy to zarówno dorosłych bez wcześniejszej historii chorób płuc, jak i osób, u których rozpoznana astma przestaje uzasadniać cały obraz dolegliwości. Choć astma jest jedną z częstszych przyczyn przewlekłych problemów z oddychaniem, nie każda duszność – także zimą – ma z nią związek.
Jedną z chorób, które przez długi czas mogą objawiać się głównie problemami oddechowymi, jest ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA), znana również jako zespół Churga-Strauss. To rzadka, przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której objawy ze strony układu oddechowego często pojawiają się jako pierwsze, jednak z czasem dołączają inne dolegliwości.
– EGPA często zaczyna się od objawów, które nie są charakterystyczne: duszności, kaszlu czy przewlekłego zapalenia zatok. Same w sobie nie wskazują jeszcze na chorobę ogólnoustrojową. Kluczowe jest to, co dzieje się później – mówi dr Michał Konopelko, specjalista laryngolog i ekspert Fundacji Saventic, która bezpłatnie pomaga w diagnostyce chorób rzadkich.
Czym właściwie jest EGPA?
EGPA należy do grupy chorób zapalnych naczyń o podłożu autoimmunologicznym. Jeśli zastanawiasz się, czym charakteryzuje się przebieg EGPA, to najczęściej dochodzi do nieprawidłowej aktywacji układu odpornościowego oraz znacznego wzrostu liczby eozynofilów: jednego z rodzajów białych krwinek – w nadmiarze komórki te nie tylko nie pełnią swojej ochronnej funkcji, ale zaczynają uszkadzać własne tkanki. Równocześnie rozwija się zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych, co może prowadzić do niedokrwienia i uszkodzenia różnych narządów. Choć choroba często rozpoczyna się w obrębie dróg oddechowych, z czasem może obejmować także skórę, układ nerwowy, przewód pokarmowy, serce i nerki. To właśnie jej wielonarządowy charakter sprawia, że rozpoznanie EGPA bywa trudne i opóźnione.
Nie każda duszność ma jedną przyczynę
Astma jest jednym z najczęstszych objawów EGPA. Warto jednak wiedzieć, że w tym schorzeniu często pojawia się ona dopiero w wieku dorosłym. Początkowo może mieć łagodny przebieg, ale z czasem staje się coraz trudniejsza do opanowania i gorzej reaguje na standardowe leczenie.
To nie sama obecność astmy, lecz zmiana jej charakteru – narastające objawy, częste zaostrzenia lub brak poprawy mimo leczenia – może być pierwszym sygnałem, że problemy z oddychaniem mają bardziej złożone podłoże.
Dlaczego EGPA łatwo przeoczyć?
U wielu pacjentów pierwsze objawy utrzymują się przez lata i są interpretowane jako choroba alergiczna. Pojawia się katar sienny, przewlekłe zapalenie zatok, a następnie astma. Objawy te, zwłaszcza nasilające się w okresie jesienno-zimowym, rzadko są w pierwszej kolejności łączone z chorobą ogólnoustrojową.
Z czasem jednak obraz kliniczny zaczyna się zmieniać. Do duszności dołączają przewlekłe zmęczenie, bóle mięśni i stawów, utrata masy ciała, drętwienie lub osłabienie kończyn, czasem bóle brzucha albo objawy ze strony serca.
– Współwystępowanie duszności z przewlekłym zmęczeniem, bólami mięśni i stawów, zaburzeniami czucia czy niewyjaśnioną utratą masy ciała powinno skłaniać do poszerzenia diagnostyki i spojrzenia na objawy w szerszym kontekście – podkreśla dr Michał Konopelko, ekspert Fundacji Saventic.
Od objawów alergicznych do zapalenia naczyń
Jeśli zastanawiasz się, jaki przebieg ma EGPA, to zazwyczaj choroba ta ma charakter wieloetapowy, choć u poszczególnych pacjentów może przebiegać inaczej. Początkowo często dominują objawy alergiczne, takie jak katar sienny, zapalenie zatok czy astma. W kolejnym okresie dochodzi do wyraźnego wzrostu liczby eozynofilów we krwi, które zaczynają naciekać tkanki – najczęściej płuca, ale także przewód pokarmowy czy serce.
– Najpoważniejszym etapem EGPA jest rozwój zapalenia naczyń. Wówczas choroba może prowadzić do uszkodzenia nerwów, nerek, serca lub ośrodkowego układu nerwowego. Powikłania sercowe należą do najczęstszych przyczyn ciężkiego przebiegu choroby – dodaje laryngolog. Warto zaznaczyć, że u wielu pacjentów te etapy nie występują kolejno, ale mogą się na siebie nakładać, co dodatkowo utrudnia rozpoznanie.
Jeśli chcesz wiedzieć, jak rozpoznać EGPA, to diagnoza opiera się na całościowym obrazie objawów oraz wynikach badań – lekarz bierze pod uwagę m.in. obecność astmy, podwyższony poziom eozynofilów we krwi, zmiany w płucach, przewlekłe zapalenie zatok oraz objawy neurologiczne. Pomocne są badania krwi, w tym morfologia z rozmazem, badania obrazowe płuc (RTG lub tomografia komputerowa), a w wybranych przypadkach także biopsja zajętej tkanki. Warto pamiętać, że u osób już leczonych sterydami poziom eozynofilów może być czasowo obniżony, co czasem utrudnia postawienie diagnozy.
Leczenie i rokowanie
Podstawą leczenia EGPA są glikokortykosteroidy, które hamują nadmierną reakcję układu odpornościowego i zmniejszają stan zapalny naczyń. W cięższych postaciach choroby stosuje się także leki immunosupresyjne oraz nowoczesne terapie biologiczne, takie jak mepolizumab, ukierunkowane na mechanizmy związane z eozynofilami.
Jeśli zastanawiasz się, czy EGPA można całkowicie wyleczyć, to niestety tak nie jest: pozostaje chorobą przelekłą, ale wczesne rozpoznanie i odpowiednio dobrane leczenie pozwalają u większości pacjentów uzyskać długotrwałą remisję. Przy właściwej terapii pięcioletnie przeżycie przekracza 80 procent, a wielu chorych wraca do względnie normalnego, aktywnego życia.
Nie każda duszność zimą oznacza astmę i nie każda astma jest EGPA.
Warto jednak zadać dodatkowe pytania, gdy:
· astma pojawia się dopiero w dorosłym wieku,
· objawy oddechowe nasilają się mimo leczenia,
· występuje przewlekły katar lub zapalenie zatok,
· pojawiają się objawy z innych układów, takie jak drętwienie kończyn, bóle mięśni, utrata masy ciała, bóle brzucha czy dolegliwości ze strony serca.
EGPA przypomina, że problemy z oddychaniem mogą być pierwszym sygnałem choroby, która wykracza daleko poza płuca. W takich przypadkach czas i czujność diagnostyczna mają realne znaczenie.
Foto: freepik.com