Ich odkrycie zrewolucjonizowało badania słuchu. Emisje otoakustyczne, tajemnicze dźwięki pochodzące z ucha wewnętrznego, od 2002 roku mierzone są u noworodków w Polsce, w ramach badań przesiewowych słuchu. Pomimo że są tak powszechnie wykorzystywane w diagnostyce, wiadomo o nich jeszcze niewiele. O tym, czym są emisje otoakustyczne i dlaczego ich poznawanie jest takie fascynujące, rozmawiamy z prof. dr. hab. Wiesławem Wiktorem Jędrzejczakiem, kierownikiem Zakładu Audiologii Eksperymentalnej w Instytucie Fizjologii i Patologii Słuchu.
Co to są emisje otoakustyczne?
Ucho pomimo tego, że służy do słuchania dźwięków, także je emituje. Te słabe sygnały dźwiękowe (z reguły niesłyszalne bez użycia specjalistycznej aparatury) powstają w jednej z części ucha wewnętrznego – ślimaku i można je zmierzyć w przewodzie słuchowym zewnętrznym za pomocą sondy wyposażonej w czuły mikrofon. Są to właśnie tzw. emisje otoakustyczne.
Podobno niektórym osobom wydobywają się z uszu słyszalne dźwięki. Czy to prawda?
Tak. Ja sam nie spotkałem wprawdzie takich pacjentów, ale moi koledzy – lekarze z Instytutu – opowiadali mi o osobach, z uszu których rzeczywiście wydobywają się ciche, ale słyszalne dźwięki przypominające pisk. Gdyby zresztą nie takie przypadki, być może zjawisko emisji otoakustycznych jeszcze długo nie zostałoby odkryte. Na jego trop jako pierwszy wpadł w 1948 roku Thomas Gold. Pokolenie naukowców z tamtego czasu zaczynało dopiero odkrywać mechanizmy związane ze słyszeniem. Obowiązującą wówczas teorią było tzw. słyszenie pasywne. Zakładano, że ucho analizuje dźwięki w sposób bierny i przekazuje informacje do mózgu. Gold zaczął natomiast postrzegać ucho jako coś w rodzaju radioodbiornika, który dostraja się do częstotliwości nadawanej przez stację. Wywnioskował, że ucho musi emitować dźwięki jako efekt uboczny takiego mechanizmu. Właśnie te dźwięki – jak sądził – słyszą pacjenci, którzy mają szumy uszne. Skoro skarży się na nie tak wiele osób, to – jak podejrzewał – dźwięki te muszą być stosunkowo głośne i możliwe do zmierzenia. Gold próbował to zrobić, jednak nie dysponował technologią, która by to umożliwiła. Z braku dowodów jego teoria aktywnego słyszenia została skrytykowana przez środowisko naukowe. Krytyka ta była dla Golda tak dotkliwa, że porzucił badania słuchu. Zajął się jednak kosmologią i odniósł wiele sukcesów w tej dziedzinie.
Do tematu, którym zajmował się Gold, powrócił później David Kemp, zainspirowany m.in. opisaniem przez J. D. Glanville’a przypadku rodziny – ojca i dwóch córek, z uszu których wydobywały się słyszalne dźwięki. W 1977 roku za pomocą sondy wykorzystującej mikrofon z aparatu słuchowego po raz pierwszy zmierzył on sygnały dźwiękowe w przewodzie słuchowym. Kemp, podobnie jak kiedyś Gold, został skrytykowany przez środowisko naukowe, które uznało mierzone przez niego sygnały za artefakty. Jego doniesienie o odkryciu zostało odrzucone przez czasopismo „Nature”, ostatecznie ukazało się w „Journal of the Acoustical Society of America”. W krótkim czasie badania innych niezależnych zespołów potwierdziły jednak jego doniesienia. Ostatecznie sygnały zmierzone przez Kempa zostały nazwane emisjami otoakustycznymi.
Tutaj chciałbym sprecyzować, że wydobywające się z ucha dźwięki, które u niektórych osób są na tyle głośne, iż można je usłyszeć to tzw. emisje spontaniczne. Powstają wtedy, gdy ucho nie jest stymulowane dźwiękiem. Nie wszystkie osoby o słuchu prawidłowym je posiadają (różne źródła podają, że częstość występowania tych samoistnych emisji wynosi od 20 do 75 proc.), a już słyszalne dla otoczenia emisje spontaniczne, które opisywał m.in. Glanville, są absolutną rzadkością (i są najczęściej związane z patologicznym stanem, a nie prawidłowym słuchem). Natomiast emisje zmierzone po raz pierwszy przez Kempa to tzw. emisje wywołane, będące odpowiedzią ucha na bodźce akustyczne.
Jaka jest rola emisji otoakustycznych w zdrowym uchu i jak one powstają?
Nie wiemy do końca, jak działa układ słuchowy, a mechanizm powstawania emisji otoakustycznych nie jest ostatecznie wyjaśniony. Najprawdopodobniej są one efektem ubocznym prawidłowego słyszenia. Dźwięk wpada do przewodu słuchowego, wprawia w drgania błonę bębenkową i– wzmocniony przez kosteczki słuchowe – w postaci drgań trafia do ślimaka. W ślimaku komórki słuchowe zakończone charakterystycznymi rzęskami zamieniają drgania mechaniczne na impulsy elektryczne, które biegną do mózgu. Komórki słuchowe mają dodatkową właściwość tzw. elektrokurczliwość (zmiana objętości pod wpływem zwrotnych bodźców elektrycznych z układu nerwowego), która powoduje wzmacnianie drgań w ślimaku. Dzięki niej ucho „dostraja się” do słyszanych dźwięków, co pozwala rozróżniać z dużą dokładnością dźwięki o różnej głośności i częstotliwości. Cały ten układ ma pewną bezwładność, dlatego próbuje „dostrajać się” do sygnału jeszcze przez kilka milisekund po jego zakończeniu. Powoduje to sytuację, w której generowane przez komórki słuchowe drgania przenoszone są w odwrotnym kierunku – ze ślimaka przez kosteczki słuchowe i błonę bębenkową, która działa jak membrana głośnika, do ucha zewnętrznego. Właśnie ten sygnał mierzymy jako dźwięk w przewodzie słuchowym zewnętrznym. Jest on bardzo cichy, bo przecież kosteczki słuchowe są nastawione na wzmacnianie dźwięku płynącego do ślimaka, a nie na zewnątrz ucha. Jeśli sygnał płynie od ślimaka w kierunku ucha zewnętrznego, transmisja jest dużo mniejsza.
Ślimak ucha wewnętrznego to struktura kostna podzielona przez błony na kilka kanałów i wypełniona płynami. Obowiązująca teoria opiera się na założeniu, że najważniejszą rolę w mechanizmie słyszenia odgrywają fale przebiegające przez błony i wprawiające w ruch komórki słuchowe. Ale istnieją też teorie alternatywne, które kładą nacisk nie na rolę błon, ale drgania samych komórek słuchowych. Na korzyść tych teorii przemawiają badania emisji otoakustycznych u płazów, gadów, ptaków i ssaków. Zwierzęta mają różną budowę ślimaka (u niektórych nie jest on nawet skręcony), ale generowane emisje otoakustyczne wykazują wiele podobieństw. U płazów w ślimaku po błonach nie przebiegają fale, a mimo to rejestruje się takie emisje. Ten fakt jest koronnym argumentem dla zwolenników alternatywnych teorii ich powstawania.
Jak obecnie mierzy się emisje otoakustyczne?
W uchu umieszczamy sondę z miniaturowym głośnikiem i mikrofonem. Głośnik podaje bodziec, a mikrofon rejestruje odpowiedź. Co istotne, do mierzenia emisji otoakustycznych można podawać różne rodzaje bodźców dźwiękowych. Najczęściej wykorzystuje się w tym celu trzask o natężeniu ok. 80 dB SPL, czyli dźwięk o szerokim paśmie częstotliwości – od około 500 Hz do 5000 Hz, podobny do tego, jaki słyszymy, naciskając przycisk do zapalania światła. Według innej metody pomiaru do ucha podaje się w tym samym czasie dwa tony o różnej częstotliwości i natężeniu ok. 60–65 dB SPL, a następnie mierzy częstotliwość pojawiającego się równocześnie sygnału ze ślimaka. Częstotliwość odpowiedzi jest kombinacją częstotliwości dwóch podanych bodźców (dwa razy częstotliwość niższa minus częstotliwość wyższa). Ponieważ częstotliwość odpowiedzi jest inna niż częstotliwość bodźców, to jej pomiar wykonuje się jednocześnie ze stymulacją. Przy takim sposobie pomiaru wykorzystujemy specyficzne właściwości ucha, które działa w sposób nieliniowy. Wszystkie systemy nieliniowe generują tzw. produkty zniekształceń. Takim produktem jest właśnie sygnał emitowany w odpowiedzi na dwa bodźce o różnej częstotliwości, zwany emisją otoakustyczną produktów zniekształceń.
Między tymi dwoma sposobami pomiaru istnieje zasadnicza różnica. Podając do ucha trzask, mierzymy odpowiedź w postaci emisji otoakustycznych dla szerokiego pasma częstotliwości. Jeśli chcielibyśmy zmierzyć emisje otoakustyczne dla takiego pasma, wykorzystując metodę emisji produktów zniekształceń, to pomiary trzeba by powtarzać dla każdej pary bodźców. Emitowalibyśmy wtedy jedną parę bodźców, mierzyli dla niej odpowiedź, potem drugą parę, znowu wykonywali pomiar odpowiedzi itd. W sumie musielibyśmy wykonać bardzo dużo pomiarów. W praktyce wykonuje się pomiary dla kilku wybranych częstotliwości.
Czy u każdej osoby, która ma prawidłowy słuch, wartości mierzonych emisji otoakustycznych są takie same?
Nie. U dwóch dobrze słyszących osób emisje otoakustyczne mogą się znacznie różnić, nawet o 10–20 dB. Praktycznie u każdego emisje mają także inne widmo. Dlatego pojawił się nawet pomysł, aby wykorzystać je do identyfikowania ludzi podobnie jak linie papilarne. Należy jednak wziąć pod uwagę fakt, że emisje mogą się zmieniać, np. z wiekiem. Generalnie u starszych osób, które mają słabszy słuch, emisje też są słabsze. Zauważalne są także różnice w natężeniu emisji otoakustycznych u kobiet i mężczyzn. Nie jest to do końca wyjaśnione, ale jednym z powodów może być to, że kobiety, które są z reguły drobniejsze od mężczyzn, mają też mniejszy kanał słuchowy. Ten fakt ma znaczenie dlatego, że w mniejszej objętości energia generowana przez drgania jest większa. Niektóre prace naukowe wskazują na to, że na emisje otoakustyczne mają wpływ zmiany hormonalne. Dowiedziono, że u kobiet w ciąży ich natężenie zmieniało się po porodzie. Wartości rejestrowanych emisji mogą się także różnić ze względu na wahania ciśnienia krwi – w zależności od tego, czy podczas pomiaru osoba badana siedzi czy leży, wyniki mogą się zmieniać.
Emisje otoakustyczne występują u prawie wszystkich osób z prawidłowym słuchem. Niemniej, w rzadkich przypadkach u niektórych osób pomimo prawidłowego słuchu nie udaje się zarejestrować emisji otoakustycznych. Nie jest do końca wyjaśnione, czy ucho takiej osoby faktycznie nie generuje emisji, czy też stosowane dzisiaj urządzenia nie są jeszcze wystarczająco dokładne, aby je wykryć. Przypuszczam, że to jednak kwestia niedostatecznej czułości stosowanych dziś urządzeń. Skoro bowiem osoby o zdrowym słuchu mogą mieć emisje np. o 10 dB słabsze od innych, to możemy sobie wyobrazić, że u niektórych ludzi mogą pojawiać się wyjątkowo słabe sygnały, niemierzalne jeszcze przy użyciu współczesnych technologii. Konstrukcja nowych mikrofonów, o niskim poziomie szumu, pozwoli prawdopodobnie na lepsze wykrywanie emisji i znaczący postęp w tej dziedzinie badań.
Obecna wiedza o emisjach otoakustycznych jest już jednak na tyle szeroka, a urządzenia na tyle dobre, że można używać ich w badaniach słuchu. Jaki podstawowy wniosek można wysnuć na podstawie zarejestrowanych emisji otoakustycznych?
Że ucho pracuje prawidłowo. Przyjmuje się, że przy prawidłowym słuchu występują emisje otoakustyczne. Kierując się tym założeniem, wykonuje się badania przesiewowe słuchu u noworodków. W pierwszych miesiącach życia dziecko nie reaguje na dźwięki, nie odwraca się w ich kierunku, nie wodzi oczami. Nie można więc zorientować się, czy słyszy. Zatem jedynie metoda obiektywna, jaką jest badanie emisji otoakustycznych, pozwala na zdiagnozowanie słuchu tuż po urodzeniu.
Na ile ta ocena słuchu u noworodków jest wiarygodna?
Pomiary u noworodków wykonywane w ramach badań przesiewowych dają prostą odpowiedź – są emisje otoakustyczne albo ich nie ma. Jeśli są, to znaczy, że dziecko słyszy (z wyjątkiem przypadków tzw. neuropatii słuchowej – gdy droga słuchowa jest prawidłowa do poziomu ślimaka, natomiast dźwięki nie są prawidłowo transmitowane drogą nerwową). Natomiast dodatni wynik badania przesiewowego (oznaczający brak emisji otoakustycznych) to jedynie wskazówka, które noworodki mogą, choć wcale nie muszą, mieć problemy ze słuchem. I że trzeba wykonać dalszą diagnostykę. Przede wszystkim powtórzyć badanie emisji po jakimś czasie albo zweryfikować wynik inną metodą – wykonać badanie tzw. potencjałów wywołanych pnia mózgu, czyli mówiąc w uproszeniu – zbadać reakcję mózgu na bodźce akustyczne. W sytuacji, kiedy przy użyciu prostych urządzeń do badań przesiewowych nie wykrywa się u dziecka emisji otoakustycznych, ale badanie potencjałów daje wynik prawidłowy, oznacza to, że ma ono jednak dobry słuch.
W Zakładzie Audiologii Eksperymentalnej prowadzimy prace badawcze mające na celu udoskonalenie metod pomiarów wykorzystywanych w badaniach przesiewowych. Chcielibyśmy, aby stosowane podczas tych badań urządzenia nie tylko pokazywały, czy emisje są, czy też ich nie ma, lecz także dawały bardziej precyzyjne wskazania – na przykład emisje są, ale w zakresie pewnych częstotliwości są nieprawidłowe, co pozwala podejrzewać częściową głuchotę. Obecnie badania przesiewowe noworodków robią przeszkolone pielęgniarki, a pomiary są stosunkowo pobieżne – prowadzone są do momentu, kiedy pojawi się sygnał, czyli przez kilka sekund. Taki wynik nie nadaje się do dalszej analizy. Sądzę jednak, że wkrótce – zważywszy na szybki rozwój technologii elektronicznych – pomiar wykonywany w bardzo krótkim czasie będzie wnosił więcej. Dzięki lepszym mikrofonom i skuteczniejszym sposobom tłumienia hałasu zewnętrznego w ciągu tak krótkiego czasu będziemy w stanie zmierzyć sygnał na tyle dokładnie, aby był on bardziej pomocny w diagnostyce zaburzeń, m.in. tych związanych z częściową głuchotą.
Kiedy badanie emisji otoakustycznych jest jeszcze przydatne?
W przypadkach, gdy standardowo stosowane w badaniach diagnostycznych testy behawioralne i subiektywne są obciążone podwyższonym ryzykiem błędu. Czyli u bardzo małych dzieci oraz u osób, z którymi podczas rutynowego badania słuchu trudno jest nawiązać kontakt, bo mają np. zaburzenia psychiczne, albo u osób, które z jakichś powodów symulują niedosłuch. U takich pacjentów badanie emisji otoakustycznych działa jak wykrywacz kłamstw – jeśli twierdzą, że nie słyszą, ale w uchu rejestruje się emisje, to znaczy, że najprawdopodobniej mają dobry słuch (należy to jeszcze potwierdzić innymi badaniami –np. rejestracją potencjałów słuchowych).
W Światowym Centrum Słuchu pomiary emisji otoakustycznych są stosowane standardowo – wszystkie gabinety audiologiczne są wyposażone zarówno w urządzenia do audiometrii tonalnej, jak i do pomiaru emisji otoakustycznych. Ich rejestrowanie u dzieci czy też w przypadkach budzących wątpliwości jest jednym z etapów diagnostyki.
Czy emisje otoakustyczne można użyć do monitorowania ślimaka przy podawaniu leków, które uważa się za ototoksyczne?
Tak. Pomiar emisji otoakustycznych pozwala na monitorowanie słuchu w czasie terapii lekami ototoksycznymi, np. podczas chemioterapii. Podobnie za pomocą emisji można monitorować wpływ hałasu na słyszenie. Okazuje się, że zarówno przy zastosowaniu leków ototoksycznych, jak i narażeniu na hałas pomiary emisji wykrywają zaburzenia słuchu wcześniej niż badania audiometryczne. Spadki emisji można zauważyć nawet przy prawidłowej audiometrii, kiedy pacjent nie odczuwa jeszcze żadnych dolegliwości związanych ze słuchem. Ma to niebagatelne znaczenie. W takich przypadkach pacjentowi można podać leki, które pomogą zachować dobry słuch. Po takim wcześnie rozpoczętym leczeniu emisje wracają do normy.
Światowe Centrum Słuchu specjalizuje się w leczeniu częściowej głuchoty. Czy pomiary emisji otoakustycznych mogą być pomocne w jej diagnozowaniu?
W Zakładzie Audiologii Eksperymentalnej zajmujemy się głównie zastosowaniem emisji w badaniach podstawowych. Ale staramy się też badać, jak pewne patologie mogą wpływać na charakterystyki emisji otoakustycznych i czym one różnią się od emisji u osób zdrowych. Prowadzimy też nowatorskie badania dotyczące wykorzystania emisji otoakustycznych w diagnostyce osób z częściową głuchotą.
Już teraz emisje mierzone przy użyciu urządzeń diagnostycznych, o wiele dokładniejszych niż aparaty do badań przesiewowych, mogą dostarczyć informacji na temat częstotliwości dźwięków, w zakresie których występuje ubytek słuchu. Emisje otoakustyczne są bowiem specyficzne dla konkretnych częstotliwości – jeśli np. mamy ubytek w wysokich częstotliwościach, a prawidłowe słyszenie w zakresie niskich, to w wielu przypadkach badanie diagnostyczne wykaże brak takich emisji dla zakresu wysokich częstotliwości i ich obecność dla zakresu częstotliwości niskich.
U osób z częściową głuchotą bardzo często emisje wywoływane w sposób standardowy nie występują, pomimo że osoby te w wielu przypadkach prawidłowo słyszą nawet znaczną część dźwięków. Jednakże zastosowanie specjalnych bodźców pozwala na zmierzenie wiarygodnych emisji u tych osób. Opracowujemy właśnie takie protokoły pomiarowe, które umożliwią odróżnianie osób prawidłowo słyszących i osób z częściową głuchotą od osób niesłyszących.
Jakie jeszcze badania prowadzone w Zakładzie są unikalne?
Nasz zakład zajmuje się badaniami podstawowymi, ale wspieramy też badania kliniczne. Prowadzimy m.in. programy pilotażowe – przeprowadzamy próby, na ile emisje otoakustyczne nadają się do zastosowania podczas badań przesiewowych u dzieci w wieku szkolnym. Dodatkowo zajmujemy się też porównaniem wiarygodności różnych urządzeń do badania emisji. Ostatnio przeprowadziliśmy dokładne testy urządzenia, które jest szeroko stosowane w świecie, a które – jak wynika z naszych badań – zaskakująco często daje fałszywe wyniki. U osób, które słyszą, czasem nie rejestruje emisji, a u osób niesłyszących takie emisje wykrywa. Nasze badania wskazują źródło tych błędów. Wyniki tych badań zostały niedawno opublikowane i mamy nadzieję że pozwolą zwiększyć wiarygodność diagnostyki, jak i doprowadzić do bardziej krytycznego korzystania z automatycznych testów. Na szczęście nowa wersja urządzenia generuje mniej błędów.
Emisje otoakustyczne to w świecie nauki stosunkowo nowy i trudny temat. Nieustannie napotykamy kolejne zagadki do rozwiązania. Ale też właśnie dlatego badania te są takie fascynujące.
Rozmawiała: Jolanta Chyłkiewicz