Perlak to zmiana, która rozwija się powoli w uchu środkowym, niszcząc błonę bębenkową, kosteczki słuchowe, a także samą kość skroniową, wyczuwalną za małżowiną uszną. Powoduje stopniowe pogorszenie słuchu oraz wycieki z ucha. Zaawansowany perlak może spowodować groźne dla zdrowia powikłania, dlatego nie należy zwlekać z jego leczeniem.
Perlak to białawy kulisty twór często przypominający perłę – stąd jego nazwa. Nie jest nowotworem. Składa się z komórek, które przypominają komórki naskórka pokrywające przewód słuchowy zewnętrzny i błonę bębenkową w zdrowym uchu. W przypadku perlaka komórki te znajdują się po prostu w miejscu, gdzie nie powinno ich być, a więc w uchu środkowym, w jamie bębenkowej oraz komórkach kości skroniowej. Perlak niszczy elementy odpowiedzialne za prawidłowe słyszenie oraz równowagę. Jego komórki wydzielają enzymy, które uszkadzają powoli błonę bębenkową (może to prowadzić do jej perforacji), kosteczki słuchowe (może dojść do ich rozłączenia), oraz kość skroniową.
Rodzaje perlaków
Perlaki wrodzone występują rzadko, są zlokalizowane za błoną bębenkową w uchu środkowym. Rosną powoli, przez wiele lat mogą nie powodować żadnych dolegliwości. Przyczyna ich powstawania nie jest do końca wyjaśniona. Według jednej z teorii komórki, które powinny zanikać w czasie rozwoju płodu, pozostają obecne w uchu środkowym i powoli się rozrastają. Inna teoria tłumaczy powstanie perlaków wrodzonych „wszczepieniem” komórek z wód płodowych podczas porodu i aspiracji do ucha środkowego.
Perlaki nabyte powstają często wskutek wnikania naskórka do jamy bębenkowej po perforacji błony bębenkowej. Miejscem ich powstania jest najczęściej tzw. attyka, czyli górna część jamy bębenkowej, która zasłonięta jest wiotką błoną bębenkową. W pewnych sytuacjach błona ta ulega uszkodzeniu, wciągnięciu do środka jamy bębenkowej, tworząc tzw. kieszonki retrakcyjne. W kieszonkach tych gromadzi się naskórek, którego komórki wydzielają enzymy dalej niszczące błonę bębenkową. Naskórek nagromadzony w większej ilości może ulegać również zakażeniu. Początkowo zniszczeniu ulega tylko najsłabsza część błony bębenkowej. Na dalszym etapie perlak, rozrastając się, niszczy stopniowo kosteczki słuchowe oraz kość skroniową. Prowadzi to do stanów zapalnych ucha, wycieków o charakterze ropnym, powstaniu tzw. ziarniny oraz niedosłuchu.
Objawy choroby
Przez długi czas perlak, zwłaszcza wrodzony, może rozwijać się bezobjawowo. Dwa najczęstsze objawy perlaka ucha środkowego to niedosłuch i wycieki z ucha.
Niedosłuch spowodowany jest zniszczeniem elementów ucha środkowego odpowiedzialnych za przenoszenie dźwięków, a więc błony bębenkowej i kosteczek słuchowych. Jeśli perlak zniszczy te struktury, powstaje tzw. niedosłuch przewodzeniowy – upośledzone przenoszenie dźwięków ze środowiska zewnętrznego do ucha wewnętrznego, czyli ślimaka. Może być stopnia lekkiego – prawie nieodczuwalny przez pacjenta, zwłaszcza dziecko, które może przyzwyczaić się do tego stanu i nie informować rodziców, że słyszy gorzej. W bardziej zaawansowanych stadiach, gdy zniszczeniu ulegną kosteczki słuchowe, niedosłuch może być głębszy i dokuczliwy dla pacjenta. Niejednokrotnie staje się powodem wizyty u otolaryngologa. Niedosłuch przewodzeniowy można skorygować operacyjnie, usuwając perlaka i odbudowując ciągłość błony bębenkowej (myringoplastyka) lub/i kosteczek słuchowych (ossikuloplastyka).
Gdy proces chorobowy jest zaawansowany, powstaje tzw. niedosłuch odbiorczy, wynikający po części ze zniszczenia ucha wewnętrznego oraz toksycznego działania perlaka na delikatne struktury ucha wewnętrznego (płyny ucha wewnętrznego, komórki zmysłowe przetwarzające dźwięki i zakończenia nerwu słuchowego). Taki rodzaj niedosłuchu świadczy o długotrwałym i zaawansowanym procesie chorobowym i nie koryguje się go operacyjnie. Jest to niedosłuch nieodwracalny i może się on nakładać na niedosłuch przewodzeniowy.
Wycieki z ucha o charakterze śluzowym lub ropnym i nieprzyjemnej woni pojawiają się, kiedy w uchu dochodzi do zakażenia i stanu zapalnego, które bardzo często towarzyszą perlakowi, zwłaszcza w zaawansowanym stadium. W takiej sytuacji otolaryngolodzy często przepisują krople do uszu z antybiotykiem. Kiedy krople nie skutkują, a wycieki z ucha pojawiają się często oraz mają charakter nawracający, należy zawsze rozważyć obecność perlaka w uchu środkowym jako ich przyczynę.
Wyciek z krwią jest spowodowany obecnością tzw. ziarniny zapalnej. Ziarnina jest dobrze unaczyniona, stąd krwawienia z ucha. Stan taki świadczy najczęściej o obecności zaawansowanego procesu zapalnego.
Rozpoznanie perlaka
Rozpoznanie perlaka ucha środkowego w typowych przypadkach u osób dorosłych nie jest trudne (problemy mogą pojawić się u małych pacjentów, niewspółpracujących przy badaniu, u których przewody słuchowe są bardzo wąskie i dodatkowo wypełnione przez woskowinę czy treść ropną). Jak zawsze, aby dobrze ocenić stan ucha środkowego, należy wykonać badanie za pomocą wziernika, mikroskopu oraz wideootoskopu. Dobrze wyposażony gabinet powinien mieć te urządzenia. Badanie uszu wziernikiem pozwala jedynie na uwidocznienie błony bębenkowej i wstępną ocenę stanu ucha środkowego. Błona bębenkowa jest jednak znacznie lepiej widoczna w mikroskopie oraz podczas badania za pomocą wideootoskopu. Badanie za pomocą kamery czy mikroskopu jest więc konieczne. Perlak ucha środkowego często wychodzi z górnej części błony bębenkowej. Część ta nierzadko jest niewidoczna podczas rutynowego badania wziernikiem. Co więcej, pozostała część błony bębenkowej może być całkowicie prawidłowa, podczas gdy proces zapalny może być znacznie zaawansowany i sięgać daleko w głąb kości skroniowej! Podczas badania otoskopowego czy też wziernikiem nie sposób tego stwierdzić.
Po zbadaniu pacjenta wykonuje się badania dodatkowe audiometryczne. Podstawowym badaniem wykonywanym szczególnie u dzieci, także tych najmłodszych, jestaudiometria impedancyjna. Badanie polega na włożeniu niewielkiej sondy do przewodu słuchowego zewnętrznego i pozwala na ocenę stanu ucha środkowego. Za pomocą takiego badania można stwierdzić perforację błony bębenkowej u małych dzieci i u tych pacjentów, którzy trudno współpracują (brak możliwości dokładnej oceny mikroskopowej). W celu oceny ubytku słuchu u dzieci wykonuje się badanie obecności tzw. otoemisji akustycznych. Jest to również szybkie i bezbolesne badanie. U starszych współpracujących dzieci i osób dorosłych wykonuje się badanie audiometrii tonalnej. Na podstawie badań określa się stopień i rodzaj niedosłuchu.
W ocenie rozległości stanu zapalnego pomocne jest badanie tomografem komputerowym. Badanie to powinno być również wykonywane, gdy podejrzewa się obecność powikłań perlakowego zapalenia ucha środkowego. Z drugiej strony nie należy wykonywać tomografii komputerowej, jeśli nie ma wyraźnych wskazań, ponieważ jest to badanie z wykorzystaniem promieniowania Rentgena – w przypadku tomografii dawka promieniowania jest nawet kilkaset razy większa niż podczas zwykłego prześwietlenia. Ostateczna decyzja o wykonaniu tego badania należy do lekarza.
Pacjent ze zdiagnozowanym perlakiem powinien wiedzieć, że:
- Ucho, w którym stwierdzono zmiany perlakowe, nie powinno być moczone. Należy bezwzględnie unikać kąpieli w basenie oraz płukania ucha w gabinecie lekarskim! Wypłukanie ucha przy obecnej perforacji błony bębenkowej i stanie zapalnym może skończyć się pogorszeniem słuchu, silnymi zawrotami głowy, a nawet głuchotą! Jeśli do ucha dostanie się woda, może spowodować stan zapalny z wyciekiem ropnym, zakażeniem, które będzie się rozszerzało i pogłębiało.
- Chociaż perlak nie jest nowotworem, to może powodować powikłania, które mogą zagrażać życiu pacjenta. Dlatego należy zachować czujność. Jeśli w trakcie oczekiwania na operację wystąpią takie objawy jak: nagłe pogorszenie słuchu, osłabienie mięśni twarzy, zawroty głowy, silne bóle ucha, obrzęk okolicy za uchem, należy bezzwłocznie udać się do lekarza, gdyż mogą one świadczyć o powikłaniach perlaka.
- Jeżeli wystąpią wycieki z ucha lub zwiększy się ich intensywność, również należy zgłosić się do lekarza, który prawdopodobnie przepisze krople do uszu z antybiotykiem.
Jakie leczenie?
Leczenie perlaka wymaga zabiegu operacyjnego. Jego celem jest usunięcie zmian zapalnych perlakowych z ucha środkowego oraz rekonstrukcja błony bębenkowej i łańcucha kosteczek słuchowych. W leczeniu operacyjnym dąży się do zachowania struktur ucha środkowego.
Operacja rozpoczyna się przez przewód słuchowy zewnętrzny. Chirurg otwiera ucho środkowe, usuwa zmiany zapalne i ocenia rozległość destrukcji kostnej. Rzadko się zdarza, żeby możliwe było usunięcie perlaka w całości z tego dostępu. Jest to do osiągnięcia w przypadku ograniczonych perlaków wrodzonych, które występują w postaci kulistych zmian o średnicy kilku milimetrów, niepowodujących uszkodzenia błony bębenkowej czy kosteczek słuchowych.
Jeśli perlak jest bardziej rozległy, to operacja tylko przez przewód słuchowy zewnętrzny jest niewystarczająca i należy ucho otworzyć od tyłu. Dociera się wtedy do kości skroniowej, którą trzeba oczyścić, usuwając perlaka i zmiany zapalne. Operacja perlaka, zwłaszcza u dzieci, jest operacją bardzo trudną. Głównym jej celem jest usunięcie zmian zapalnych. Należy to wykonać w taki sposób, aby nie uszkodzić ucha środkowego czy wewnętrznego. Chirurg musi doskonale znać anatomię ucha środkowego. Operację wykonuje się wyłącznie przez mikroskop. Tylko duże powiększenie pozwala bowiem na dokładną ocenę ucha środkowego i usunięcie zmian. Niejednokrotnie operacja perlaka ucha środkowego, nawet przeprowadzana przez bardzo doświadczonego i sprawnego lekarza, trwa ponad dwie godziny.
Jeżeli jest to możliwe, to podczas tej samej operacji wykonuje się rekonstrukcję łańcucha kosteczek słuchowych oraz błony bębenkowej, która ma na celu poprawę słuchu. Operacje wykonywane kilkadziesiąt czy nawet jeszcze kilkanaście lat temu nie pozwalały na zachowanie słuchu. Postęp medycyny i rosnące doświadczenie lekarzy pozwalają na przeprowadzanie bardziej skomplikowanych procedur, dzięki którym uzyskuje się również poprawę słuchu pacjenta.
Powikłania nieleczonego perlaka
Z leczeniem perlaka nie należy zwlekać. Zaniedbany może powodować poważne powikłania, m.in.:
- Głuchotę. Perlak rozrastając się i niszcząc kosteczki słuchowe oraz ucho wewnętrzne, może doprowadzić do całkowitej utraty słuchu. Na szczęście zdarza się to wyjątkowo rzadko, raczej u dorosłych pacjentów z nieleczonym perlakiem obecnym w uchu przez wiele lat i ropnymi wyciekami.
- Zawroty głowy. Perlak, rozrastając się w ciągu kilku lat i wydzielając enzymy, może zniszczyć komórki odpowiedzialne za utrzymanie równowagi zlokalizowane w tzw. kanałach półkolistych. Wskutek tego pacjent zaczyna odczuwać zawroty głowy – na ogół jest to uczucie wirowania. Zawroty głowy mogą pojawiać się podczas oczyszczania ucha w gabinecie otolaryngologicznym za pomocą ssaka, mogą się również pojawiać w odpowiedzi na ucisk skrawka ucha palcem lub też w wyniku hałasu. Zwykle są wyrazem zaawansowanych zmian perlakowych.
- Niedowłady i porażenia nerwu twarzowego. Ponieważ nerw twarzowy przebiega częściowo przez ucho środkowe i kość skroniową, może być uszkodzony przez perlaka wskutek wydzielania toksycznych enzymów lub wskutek występującego stanu zapalnego i zakażenia. Nerw twarzowy najczęściej przebiega w otoczce kostnej, ale nawet fizjologicznie może być jej fragmentami pozbawiony. Dlatego szkodliwe substancje mogą do niego przeniknąć. Początkowo pacjent może odczuwać drętwienie twarzy, dodatkowe ruchy mięśni twarzy. Potem następuje osłabienie niektórych grup mięśniowych, co skutkuje opadaniem kącika ust, niemożnością uśmiechania się czy marszczenia czoła.
- Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ropnie mózgu i móżdżku. Te powikłania zagrażające życiu zdarzają się rzadko, ale nawet w dobie antybiotykoterapii są rozpoznawane u niektórych pacjentów. Muszą być szybko i intensywnie leczone, a podstawą jest postępowanie operacyjne z usunięciem perlaka. Perlaki rosną wolno, więc powstanie tych zagrażających zdrowiu, a nawet życiu powikłań wymaga lat obecności tych zmian w uchu środkowym.
Wznowa perlaka
Perlak to nic innego jak złogi komórek, które przypominają komórki naskórka. Złogi te wnikają we wszystkie przestrzenie kości skroniowej oraz jamy bębenkowej, wypełniając stopniowo dostępne zachyłki i niszcząc obecne struktury. Podczas operacji usuwa się te zmiany, wykorzystując duże powiększenie mikroskopu. Ale nawet w takich warunkach, przy ogromnym doświadczeniu chirurga, nigdy nie ma pewności, że w jakimś zachyłku kości skroniowej nie pozostanie niewielki fragment perlaka, niewidoczny nawet w mikroskopie. Z tego fragmentu perlak może się odnowić. Nawet w najlepszych krajowych i światowych ośrodkach klinicznych częstość wznowy perlaka to około 20 proc. Ryzyko wznowy zależy od doświadczenia i umiejętności otochirurga – jeśli operacja była wykonywana przez doświadczonego lekarza, jej ryzyko jest wielokrotnie mniejsze.
Wznowy są możliwe zwłaszcza u małych pacjentów z rozległymi perlakami wrodzonymi. U dzieci kość skroniowa zbudowana jest z tysięcy komórek, a więc skontrolowanie ich pod kątem obecności mikroskopijnych zmian jest bardzo trudne. Wyjątek stanowią perlaki wrodzone w postaci jednej kilkumilimetrowej kulki, wcześnie rozpoznane, zlokalizowane w jamie bębenkowej w typowym dla nich miejscu. Perlaki takie najczęściej usuwa się całkowicie i nie odrastają tak jak inne.
Biorąc pod uwagę możliwość wznowy perlaka, po wykonaniu operacji z odtworzeniem błony bębenkowej i kosteczek słuchowych od razu planuje się operację sprawdzającą, tzw. operację second-look. Operacja taka wykonywana jest po 6–10 miesiącach od operacji pierwotnej.
O co najczęściej pytają pacjenci?
Czy perlaka widać w otoskopie?
Zazwyczaj tak, ale nie zawsze. Zależy to również od jakości otoskopu użytego do badania i doświadczenia lekarza. Czasami należy wykonać badania dodatkowe, w tym tomografię komputerową kości skroniowych, aby rozpoznanie było pewniejsze. Czasem perlaka rozpoznaje się przypadkowo, śródoperacyjnie, np. podczas zakładania drenów wentylacyjnych u dzieci.
Ile trwa operacja usunięcia perlaka?
Taka operacja jest zabiegiem skomplikowanym i trudnym. W zależności od wielkości perlaka może trwać od kilkudziesięciu minut do kilku godzin. Nie zawsze przed operacją można ocenić rozległość procesu zapalnego, dlatego też czas operacji uzależniony jest od wielu czynników, w tym również od doświadczenia i sprawności chirurga.
Czy po operacji usunięcia perlaka pozostaną widoczne blizny?
Operacja usunięcia perlaka jest przeprowadzana w większości przypadków przez przewód słuchowy zewnętrzny oraz z cięcia za uchem. Cięcie w przewodzie słuchowym zewnętrznym po operacji jest niewidoczne. Cięcie za uchem przeprowadzane jest w fałdzie skórnym, tak by po wygojeniu również nie pozostały widoczne blizny.
Czy po operacji słuch może się pogorszyć?
Nadrzędnym celem operacji perlaka jest usunięcie zmian zapalnych, tak by nie zagrażały powikłaniami. Jeżeli są warunki do rekonstrukcji zniszczonych kosteczek czy błony bębenkowej, operacja taka jest przeprowadzana w tym samym czasie. Jeżeli perlak był duży, to rekonstrukcję zostawia się do czasu drugiej operacji. Istnieją sytuacje, gdy nawet po bardzo dobrze wykonanej operacji słuch się pogarsza. Związane jest to z faktem, że perlak, gdy wypełnia ucho środkowe, sam w sobie może przewodzić dźwięki, nawet gdy kosteczki słuchowe są zniszczone. Z chwilą usunięcia perlaka usuwa się również materiał przewodzący dźwięki, co pacjent może odczuwać jako pogorszenie słuchu. Tego typu niedosłuch może być skompensowany operacyjnie.
Jakie mogą być powikłania po zabiegu?
Oczywiście powikłania mogą się zdarzyć, ale nie są częste. Należy wymienić przede wszystkim: pogorszenie słuchu, bardzo rzadko całkowitą głuchotę, szumy uszne, zawroty głowy, niedowłady i porażenia nerwu twarzowego. Każde z tych powikłań związane jest z uszkodzeniem struktur znajdujących się w bezpośrednim sąsiedztwie jamy bębenkowej i kości skroniowej, czyli miejsc, gdzie rozwija się perlak.
Czy po operacji będzie można pływać w basenie i moczyć ucho?
To zależy od rodzaju operacji. Jeśli wykonana zostanie operacja z wytworzeniem dużej jamy w kości skroniowej, ucha nie wolno moczyć, ponieważ grozi to rozwojem zakażenia i powstaniem trudno gojącego się stanu zapalnego z ropnymi wyciekami z ucha. Jeśli chirurg wykona operację z zaoszczędzeniem ściany przewodu słuchowego, z odbudową błony bębenkowej i kosteczek słuchowych, to po wygojeniu ucha będzie możliwe jego moczenie i kąpiel w basenie.
Czy perlak może się samoistnie cofnąć?
Nie. Jest to choroba postępująca i nie cofnie się samoistnie.
Czy po pierwszej operacji planuje się wykonanie kolejnych?
Obecnie dąży się do wykonywania operacji typu zamkniętego, a więc z zachowaniem anatomii ucha i słuchu pacjenta. Jest to ważne zwłaszcza u dzieci. Po takiej operacji planuje się na ogół operacje sprawdzające, tzw. second-look. Jest to związane z możliwą wznową perlaka. Operacja typu second-look przeprowadzana jest 6 miesięcy po pierwotnej operacji u dzieci oraz 8–10 miesięcy u dorosłych – ta różnica wynika stąd, że u dzieci perlaki są bardziej agresywne i odrastają szybciej.