Mięsaki zaliczają się do rzadkich nowotworów – stanowią około 1% wszystkich nowotworów u dorosłych i około 15% u dzieci. Często choroba przez długi czas nie daje żadnych objawów lub są one mylone z innymi schorzeniami, a wczesne rozpoznanie daje nawet 20% większą szansę na całkowite wyleczenie. Lipiec jest miesiącem poświęconym budowaniu świadomości na temat mięsaków. Warto wiedzieć, czym są te nowotwory i jak ważna jest szybka diagnoza.
To nowotwory złośliwe, które powstają głównie w tkance kostnej i mięśniowej. Podzielone są na dwie podkategorie: mięsaki tkanek miękkich (bardzo wiele podtypów), które rozwijają się w mięśniach, powięziach lub tłuszczu i stanowią 80% rozpoznawanych przypadków oraz mięsaki kości (osteosarcoma, mięsak Ewinga, chondrosarcoma i inne rzadsze), których diagnozuje się ok. 20%. Mięsaki tkanek miękkich najczęściej zlokalizowane są w obrębie głowy i szyi, w tym w okolicy oka, w układzie moczowo-płciowym, jamie brzusznej czy w kończynach, choć mogą wystąpić też w obrębie całego ciała. Mięsaki kości mogą pojawić się we wszystkich kościach organizmu. Większość z nich charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Każdego roku w Polsce, sumarycznie we wszystkich grupach wiekowych, rozpoznaje się ok. 60-100 nowych przypadków osteosarcoma i ok. 40-60 nowych przypadków mięsaka Ewinga.
Objawy mięsaków
Mogą być różnorodne i zależą od ich lokalizacji oraz wielkości. Do najpowszechniejszych należą:
✓ guz lub obrzęk – nietypowe zgrubienie, które można wyczuć pod skórą, często bezbolesne na początku,
✓ ból – stały lub nasilający się w nocy, który nie musi być związany z aktywnością fizyczną, który często nie ustępuje po podanych lekach przeciwbólowych,
✓ utrata wagi bez wyraźnej przyczyny – często towarzyszy zaawansowanym stadiom nowotworów,
✓ zmęczenie, osłabienie, brak energii,
✓ patologiczne złamania niewspółmierne do odniesionego urazu,
✓ zaburzenia ruchomości kończyny.
– Z uwagi na to, że mięsaki występują rzadko i nie dają jednoznacznych objawów, lekarze pierwszego kontaktu dość często diagnozują u pacjentów inne schorzenia, w tym np. zapalenie kości, i przepisują leczenie objawowe, w tym antybiotyki. Dopiero gdy stan ogólny chorego się pogarsza i nie działa zaordynowana terapia, przeprowadza się badanie radiologiczne. Warto zatem, aby lekarze byli czujni, a pacjenci bezzwłocznie zgłaszali niepokojące objawy. Lepiej jest zrobić o jedno badanie za dużo i wykluczyć chorobę – przestrzega prof. Anna Raciborska, kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka.
Mięsaki u dorosłych vs mięsaki u dzieci
Charakterystyka i leczenie mięsaków mogą się różnić. Najczęstsze rodzaje mięsaków u dzieci to mięsak mięśni poprzecznie prążkowany (rhabdomyosarcoma), mięsak kości (osteosarcoma) i mięsak Ewinga. U dorosłych częściej występują tłuszczakomięsak (liposarcoma) oraz mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)[1].
Różnice występują również w przebiegu choroby – u dzieci zmiany rosną znacznie szybciej, jednak dzieci mają większą zdolność do regeneracji po leczeniu. U osób dorosłych choroba często wiąże się z większą liczbą powikłań.
Wspólną cechą mięsaków dla obu grup wiekowych jest ich zdolność do szybkiego rozprzestrzenia się i dawania przerzutów do różnych części ciała, co znacząco wpływa na proces leczenia oraz jego skuteczność.
– Późne wykrycie nowotworu, zarówno u dorosłych jak i u dzieci wiąże się z mniejszą szansą na powodzenie terapii. Szacuje się, że u 30% małych pacjentów, już w momencie diagnozy, stwierdza się wiele miejsc przerzutu nowotworu, czyli tzw. chorobę rozsianą. Właśnie dlatego wczesne rozpoznanie mięsaków jest kluczowe dla skutecznego leczenia. Wybór odpowiedniej liczby procedur, takich jak chemioterapia, radioterapia czy leczenie chirurgiczne, a także ich intensywność zależą nie tylko od diagnozy histopatologicznej, ale także od „czynników rokowniczych” charakterystycznych dla każdego przypadku, w tym stopnia zaawansowania – wyjaśnia prof. Anna Raciborska.
Wczesna diagnoza jest szansą na lepsze wyniki leczenia
Powodzenie terapii zależy od wielu czynników – m.in. od rodzaju i umiejscowienia zmian, obecności przerzutów czy chorób współistniejących. Obecnie wyniki leczenia są bardzo dobre, pod warunkiem że choroba zostanie rozpoznana w początkowym stadium.
– Aktualnie przeciętna wielkość wykrywanej zmiany nowotworowej wynosi aż 10 cm. Rozpoznanie guza mniejszego niż piłeczka do golfa, czyli poniżej 50 mm daje 20% większą szansę na skuteczną terapię. W przypadku mięsaków tkanek miękkich jesteśmy w stanie wyleczyć ok. 75% chorych, z czego u większości pacjentów z guzami kończyn przeprowadzamy operacje oszczędzające. Wyleczalność mięsaków kości natomiast jest na poziomie ok. 65–70% w przypadku pacjentów dorosłych, zaś u dzieci stanowi nawet 80%. Nie ma jeszcze specjalnych badań profilaktycznych, które pozwoliłyby na wczesne wykrycie choroby przed pojawieniem się objawów. Dlatego regularne wizyty kontrolne u lekarza oraz świadomość i konsultacja pojawiających się dolegliwości są niezwykle istotne – tłumaczy prof. Piotr Rutkowski, specjalista chirurgii onkologicznej, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie.
Skuteczna terapia
Mięsaki to choroba złożona, która wymaga specjalistycznego podejścia. Aby postawić dokładną diagnozę, konieczne jest wykonanie badań obrazowych, takich jak rentgen, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, a także biopsji, która pozwala na analizę histopatologiczną pobranej tkanki. Proces leczenia zazwyczaj obejmuje chemioterapię, radioterapię oraz zabiegi chirurgiczne, a czasami także immunoterapię lub terapię celowaną. Każdy przypadek jest inny, dlatego plan leczenia powinien być indywidualnie dostosowany do specyfiki choroby pacjenta.
– Leczenie mięsaków wymaga skoordynowanego podejścia, dlatego ważne jest, aby świadomie wybrać najlepszą placówkę, która oferuje nie tylko chirurgię, ale także radioterapię i chemioterapię. Zwiększa to szanse pacjenta na pełne wyleczenie i wpływa na jakość życia po terapii. Z tego powodu zaleca się, aby chorzy na mięsaki byli leczeni w specjalistycznych ośrodkach lub w jednostkach z dużym doświadczeniem w terapii tego rodzaju nowotworów – wyjaśnia dr n. med. Krzysztof Bronowicki, specjalista chirurgii dziecięcej i onkologicznej.
Niezwykle ważne w leczeniu mięsaków jest także opracowywanie nowych, skuteczniejszych i mniej obciążających pacjentów metod. Kluczowe w tym procesie są badania kliniczne, bez których wiele osób nie miałoby nawet szansy na terapię, dlatego tak ważne jest zwiększanie ich dostępności. Tego typu projekty prowadzone są m.in. w Klinice Onkologii Dzieci i Młodzieży IMiD oraz Klinice Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków NIO-PIB w Warszawie, jak np. REGBONE, BUTTERFLY, EFTISARC-NEO czy ANNA-SARC, które finansowane są ze środków Agencji Badań Medycznych. Od 4 lat pod kierownictwem prof. Piotra Rutkowskiego i m.in. we współpracy z Prof. Anną Raciborską, działa także Polska Grupa Mięsakowa (Polish Sarcoma Group). Jej działania nakierowane są na badania u pacjentów z tym rodzajem nowotworu, w celu poprawy wyników leczenia, a także na szerzenie wiedzy na temat tej specyficznej choroby nie tylko w środowisku medycznym.
Mięsaki są rzadkimi, ale niebezpiecznymi nowotworami, które mogą wystąpić zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Wczesne rozpoznanie i leczenie w specjalistycznych ośrodkach są kluczowe dla poprawy rokowań pacjentów. Lipiec, Miesiąc Świadomości Mięsaków, to doskonały czas, aby zwiększyć naszą wiedzę na ich temat i wspierać projekty badawcze mające na celu opracowywanie nowych, skuteczniejszych terapii. Pamiętajmy, że regularne badania i zwracanie uwagi na objawy mogą znacząco wpłynąć na nasze zdrowie nie tylko w tej grupie pacjentów.
[1] https://www.sarcoma.pl/miesaki/
***
Klinika Onkologii i Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka (IMiD)
Najstarsza w Polsce, wysokospecjalistyczna Klinika onkologiczna dla dzieci i młodzieży zlokalizowana w Warszawie. Interdyscyplinarny, doświadczony zespół Kliniki prowadzi pełną diagnostykę i kompleksowe leczenie nowotworów u dzieci od okresu płodowego do 25. roku życia z całego kraju. Specjalizuje się w zakresie leczenia guzów litych poza ośrodkowym układem nerwowym oraz histiocytoz. Klinika jest ośrodkiem referencyjnym w leczeniu oszczędzającym, umożliwiającym uratowanie kończyny choremu dziecku. Do 2024 r. wykonano ponad 1000 zabiegów wszczepiania endoprotez, także tych wydłużanych mechanicznie lub w wyniku działania pola elektromagnetycznego. Najmłodszy pacjent, u którego wykonano taki zabieg miał 8 miesięcy. Zespół Kliniki prowadzi także działalność naukową – m.in. niekomercyjne badania kliniczne dot. leczenia guzów litych u dzieci.
Dr hab. n. med., prof. IMID Anna Raciborska
Specjalistka pediatrii, onkologii i hematologii dziecięcej. Jest absolwentką II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie (obecnie Warszawski Uniwersytet Medyczny), a także absolwentką wydziału Rehabilitacji Ruchowej Akademii Wychowania Fizycznego w Warszawie. Laureatka #ShEO Awards 2024 w kategorii „Nadzieja w medycynie”. Od 2003 jest związana z Instytutem Matki i Dziecka w Warszawie, gdzie od 2017 pełni funkcję kierownika Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej, a także członka Rady Naukowej IMiD. Jednym z głównych celów jej pracy zawodowej jest poprawa wyników leczenia pierwotnych nowotworów kości oraz chorób z kręgu histiocytoz. Anna Raciborska jest otwartą i łamiącą stereotypy lekarką, a onkologia dziecięca jest jej pasją. W swojej pracy łączy doświadczenie dynamicznej i rzeczowej specjalistki z empatią kobiety i matki.
Foto: Klinika Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży IMiD